Наследственная потеря слуха и глухота

Определение

Наследственная потеря слуха и глухота относятся к генетически вызванной утрате или частичному ухудшению способности слышать. По оценкам, по крайней мере половина людей с потерей слуха и / или глухотой в развитом мире имеют это в результате генетических причин. Если же используются слуховые аппараты, тогда не забудьте вовремя менять Батарейки для слухового аппарата.

Описание

Генетические формы потери слуха могут быть врожденными (присутствующими с рождения) или с задержкой начала. Эти потери слуха могут быть прогрессивными, при которых ухудшение слуха увеличивается со временем; или не прогрессивные, при которых потеря слуха стабильна с течением времени. Потеря слуха может быть одинаковой в обоих ушах (симметричная) или различной в каждом ухе (асимметричная). Потеря слуха может быть единственным обнаружением у пострадавшего (несиндромальной наследственной потери слуха) или потерей слуха может быть связано с другими результатами, связанными с конкретным генетическим синдромом (синдромная наследственная потеря слуха). Наследственные потери слуха покрывают весь диапазон от легкой потери слуха до полной глухоты. Кроме того, потеря слуха может быть проводящей, сенсоневральной или смешанной.

Проводящая потеря слуха возникает из-за блокировки слухового канала или какой-либо другой дисфункции барабанной перепонки или одной из трех небольших костей в ухе, которые отвечают за сбор звука. При прослушивании звуковые вибрации входят в большую мясистую часть уха, которая является внешней по отношению к голове, и перемещаются по слуховому каналу, ударяющему по барабанной перепонке, которая начинает вибрировать. По мере того, как эта мембрана вибрирует, она касается первой из серии из трех небольших костей, которые механически переносят вибрации в улитку. Улитка представляет собой заполненную жидкостью трубку, которая отходит на себя так, что два открытых конца лежат один поверх другого. Один конец покрыт мембраной, называемой овальным окном, а другой конец покрыт мембраной, называемой круглым окном. Именно эта структура является истинным рецептором, в нервном смысле, звуковых волн. Это воспринимается сенсорными нейронами и переносится на слуховой нерв (или кохлеарный нерв), который посылает импульс в мозг. При проводящей потере слуха слуховой нерв является нормальным.

Потеря слуха смешанного типа включает как проводящие, так и сенсорные типы нарушений слуха. Ухо также участвует в поддержании баланса. В результате многие люди, страдающие потерей слуха, также могут иметь проблемы с балансом. Положению тела, движению тела и балансу помогают вестибулярный аппарат внутреннего уха, который состоит из трех функциональных частей. Большинство людей с нарушениями слуха с проблемами баланса испытывают трудности с надлежащим функционированием полукружных каналов. Так как функция этих каналов частично дублируется, большинство людей могут «научиться» использовать эти другие системы, чтобы компенсировать дисфункцию в полукружных каналах. Поэтому проблемы баланса, связанные с потерей слуха, со временем уменьшаются.

Синдромальная потеря слуха обычно классифицируется по общему синдрому, что приводит к нарушению слуха. Основываясь на поиске базы данных, проведенном в 1995 году для Национального института глухоты, существует по меньшей мере 396 генетических синдромов с множественными симптомами, в которых отмечается потеря слуха как одна из основных особенностей.

Источник: http://battery-store.com.ua/